紅斑性狼瘡是什麼?一秒帶你快速認識自體免疫性疾病!
紅斑性狼瘡是什麼?一秒帶你快速認識自體免疫性疾病!
在正常情形下，身體會製造抗體抵抗外來入侵的細菌、病毒、寄生蟲等物質。自體免疫性疾病的病人，他的免疫系統無法區分自己的跟外來的，而把自己的細胞當成外來的攻擊，造成全身器官組織，包括：皮膚、關節、血液、腎臟及神經系統的發炎。狼瘡便是一種可侵犯全身之自體免疫性疾病；它非傳染性疾病，非惡性腫瘤。病程常具不可預期性，個體差別大。疾病之嚴重性變化極大，疾病嚴重程度（活性高低）起起伏伏，症狀嚴重時稱活性發作，症狀輕微時稱活性緩解。
根據衛教資訊網狼瘡好發於育齡期女性（十四歲至四十四歲），男女比約一比十，但是男性比女性嚴重，年紀輕的病人症狀較嚴重。盛行率方面，每185個美國人，有一個狼瘡病人，黃種人多於白人。狼瘡病人子女得病機率約百分之五，同卵雙胞胎得病機率約百分之三十，近親（含父母、兄弟姐妹、子女）有狼瘡病人，則罹病率約百分之十。發病的原因，據研究與基因及環境均有關係。
狼瘡有兩種常見的型式表現：環狀狼瘡和系統性紅斑性狼瘡。前者只局限於皮膚的侵犯，通常是緩慢進行但易導致疤痕的形成,這種病在兒童期很少。這本衛教手冊主要以介紹系統性紅斑性狼瘡為主。狼瘡是一種慢性，侵犯全身器官系統的發炎性疾病。「慢性」是指它會持續存在一段相當長的時間，甚至可能與您終身共存。大多數病人的臨床表徵為反覆的疾病復發及緩解，部份病人會出現長時間的緩解，甚至不再出現臨床症狀而達到完全緩解。雖然狼瘡是無法治癒的慢性疾病，但是在適當的治療下，疾病仍然有機會受到完全的控制，使病人享有良好的生活品質。「系統性」意謂身體各種不同的器官均可能被波及。「發炎反應」表示身體的器官受到侵犯後會引起的紅、腫、熱和痛的症狀。
截至目前為止，狼瘡真正的致病因子並不清楚。但是，醫師和科學家視它為一種自體免疫性疾病，免疫系統原本是人體對抗疾病的一種自然防衛機轉。正常情況下，當有害的病菌侵入人體時，體內會產生抗體對抗外來的病菌。但狼瘡病人,則是在沒有外來物質侵入的狀況下，病人卻自己產生某種抗體，這些抗體被稱做自我抗體(Auto-antibody)，專門對抗自身的組織，引起發炎反應,進而破壞各個器官，導致各種臨床症狀，至於是甚麼原因才引發這一連串的自體免疫反應，仍然不清楚。
紅斑狼瘡的症狀有哪些?
根據衛教資訊網的解說，狼瘡的表現具多樣性，幾乎每一個器官系統皆有被侵犯的可能，比較重要的有下列幾項：
- 全身性體質表現（95%）：疲倦、發燒、體重減輕。
- 肌肉骨骼系統（95%）：關節酸痛、關節炎、肌炎、缺血性骨壞死。
- 皮膚（80%）：臉部蝴蝶斑、圓盤性紅斑、光敏感、口腔潰瘍、掉髮、血管炎。
- 血液系統（85%）：貧血、白血球低下、血小板低下、脾腫大、淋巴節腫大。
- 神經系統（60%）：認知障礙、情緒異常、癲癇、腦血管病變、神經病變。
- 心血管系統（60%）：心包膜炎、心內膜炎、肺出血、肺炎、肺動脈高壓。
- 呼吸系統（60%）：肋膜炎、肋膜積液、肺出血、間質性肺炎、肺出血。
- 腎臟（50%）：蛋白尿、腎病症候群、腎衰竭。
- 腸胃系統（45%）：腸出血、穿孔、噁心、腹瀉、腹水。
- 血栓（15%）
- 眼睛（15%）：視網膜血管炎、乾眼症。
紅斑狼瘡的治療方式
狼瘡為一種不可預測之疾病，症狀的出現或消失，有時沒有明顯的預兆，因此持續追蹤是必要的。有些症狀可能是疾病本身，也可能是治療的併發症，因此請讓醫師知道，以便調整治療，確保更好的醫療。有些藥物可能需要一段時間才可見效，自行停藥可能導致治療失敗及病情惡化。自行減藥可能使醫師誤判病情，而使用其他效果較差副作用較大的藥物。使用其他療效未經証實的藥物可能會影響或干擾藥物的效果。藥物之選擇因人，因病情嚴重程度而異。選擇的考慮要素，包括狼瘡症狀的型態及嚴重度，病人對治療的反應，以及藥物可能的副作用。
此外狼瘡病人其他合併症也很重要，例如：利尿劑用於水腫，降壓藥用於高血壓，抗癲癇藥用於癲癇，以及骨質疏鬆等藥。
如果沒有重大器官侵犯的情形，如發燒、關節炎、肋膜炎、皮疹，則選擇非類固醇類抗炎劑，奎靈，或低劑量類固醇。如果有重大器官侵犯及危及生命的情形，如腎炎、神經系統等，則須考慮中高劑量類固醇或者免疫抑制劑。當症狀嚴重到須長期使用大劑量類固醇或者無法容忍類固醇的副作用時就必需考慮免疫抑制劑。狼瘡病人的免疫系統處於過度活躍狀態，進而產生自體抗體破壞體內器官系統。免疫抑制劑藉由阻斷產生免疫細胞及抑制其功能，來約束處於過度活躍狀態的免疫系統。這些藥物的好處在於：可控制嚴重的狼瘡病情，促進活性緩解，延長存活，減低類固醇的劑量。常用的藥物有愛得星，依木蘭等。
雖然疾病本身是痛苦的，治療本身也不好受，整個家庭社會亦蒙受相當的影響。但是狼瘡並非絕症，這是一個可以治療的疾病。由於科學的進步及眾人的努力，目前狼瘡病人的存活已大幅改善。因此我們希望病友們應勇於積極面對疾病，克服難關，戰勝狼瘡。
